Stadier og spredningsmønster ved svulster utenfor CNS hos barn

De ulike krefttypene har forskjellig stadieinndeling, men gjennomgående modell er at mer fremskreden sykdom er forbundet med fjernspredning og innvekst i omliggende vev.

Nevroblastom

Nevroblastom har tradisjonelt blitt stadieinndelt på følgende vis:

  • Stadium 1 – Lokalisert svulst, kan fjernes i sin helhet kirurgisk
  • Stadium 2 – Ensidig svulst, ikke fjernet i sin helhet og/eller lymfeknuter tilstede på samme side av midtlinjen
  • Stadium 3 – Svulst eller innvekst i lymfeknute på begge sider av midtlinjen
  • Stadium 4 – Spredning til skjelett, lymfeknuter, benmarg, lever eller andre organer
  • Stadium 4S – Barn under 1 år med liten hovedsvulst og spredning (unntatt spredning skjelett )

I framtidige protokoller vil stadieinndelingen basere seg på om svulsten lar seg fjerne kirurgisk (L1/L2), metastaser (M/Ms), biologiske markører (n-myc/1p) samt alder mer enn eller mindre enn 12 måneder.

Wilms' tumor (nyretumor hos barn)

Wilms tumor stadieinndeles på følgende måte:

  • Stadium 1 – Lokalisert til nyren, fullstendig fjernet ved kirurgi
  • Stadium 2 – Svulstvekst utenfor nyren, men fullstendig fjernet ved kirurgi
  • Stadium 3 – svulstvekst utenfor nyren, ikke fjernetfullstendig
  • Stadium 4 – Fjernspredning (mest vanlig lungene)
  • Stadium 5 – Svulst i begge nyrer

Germialcelletumorer

Stadieinndelingen for germinacelletumorer varierer.

Ondartete levertumorer

Leversvulstene blir inndelt etter ”PRE-TREATMENT TUMOUR EXTENSION” (PRETEXT). Systemet baserer seg på sykdomsforandring i lever når diagnosen stilles, påvist ved bildediagnostikk. Leveren deles inn i 4 seksjoner (8 segmenter). 

PRETEXT-systemet fungerer på følgende vis:

  • PRETEXT I – Kun 1 seksjon involvert
  • PRETEXT II – 2 ”naboseksjoner” involvert
  • PRETEXT III – 2 seksjoner som ikke ligger inntil hverandre eller 3 ”naboseksjoner” involvert
  • PRETEXT IV – Alle 4 seksjoner involvert

Videre inndeles pasientene i standard risk og høy risk grupper basert på følgende:

  • Standard risk. Ved  PRETEXT  I-III, er det ingen innvekst i vener, svulsten vokser ikke utenfor lever og/eller uten spredning tilstede. Det er ikke ikke ruptur av svulsten og AFP er mindre enn 100.
  • Høy risk. Ved PRETEXT IV er det med eller uten innvekst i vener, svulsten vokser i eller utenfor lever, med eller uten spredning tilstede. AFP er mer enn 100.

Sarkom

Sarkom stadieinndeles etter minst 3 forskjellige systemer, og det brukes gjerne flere systemer samtidig. De vanligste er IRS, TNM og MSTS.

IRS
Gruppe   Sykdomsbeskrivelse 
I

Lokalisert sykdom, fjernet i sin helhet
a) begrenset til organ eller muskel som den utgår fra
b) invekst utenfor organ eller muskel som den utgår fra

Ingen infiltrasjon av regionale lymfeknuter
II

Begrenset eller regional reseksjon av tre typer:
a) tumor er fjernet men det foreligger synlige (makroskopiske) rester, ingen innvekst av regionale lymfeknuter
b) regional sykdom som er fullstendig fjernet uten synlige (mikroskopiske) rester, der lymfeknuter kan være involvert og/eller der svulsten vokser inn i et naboorgan
c) regional sykdom med innvekst av lymfeknuter, fjernet, men med ikke synlige (mikroskopiske) rester
III

Ufullstendig kirurgisk fjerning eller vevsprøve med synlige (makroskopiske) rester:

  • etter biopsi
  • etter kirurgi
IV Fjernspredning ved diagnosetidspunktet

Spredningsveier

Solide svulster utenfor sentralnervesystemet sprer seg først og fremst til lymfeknuter, lunger, lever og benmarg.

  • Nevroblastom kan også spre seg til skjelettet. Spredning til sentralnervesystemet er sjelden, men kan forekomme blant annet ved germinomer.
  • Ondartete leversvulster sprer seg først og fremst til lunger og lymfeknuter, men det er også sett spredning til skjelett. Leversvulstene sprer seg ikke til benmarg.
  • Rhabdomyosarkom kan oppstå hvor som helst i kroppen og kan blant annet spre seg til lunge, benmarg, skjelett og lymfekjertler. 
  • Ved non-rhabdomyosarkom bløtvevssarkom viser spredning seg gjerne i lungene.
  • Ved diagnosetidspunktet foreligger det spredning hos 10–20 % av barna med osteosarkom. 80 % av barna med primær spredning har kun spredning i lungene. Resten av barna med primær spredning har spredning i benvev eventuelt også i lungene. Skip-metastaser, det vil si spredning i samme knokkel som hovedsvulsten, forekommer hos noen få barn. Regional spredning til lymfekjertler er sjelden og affeksjon av andre lokalisasjoner forekommer så å si aldri.
  • Ewing sarkom og pPNET finnes først og fremst i bekkenet, lange knokler i bena og bena i brystveggen. De sprer seg fortrinnsvis til lunge, skjelett og benmarg, svært sjelden til lymfekjertler og sentralnervesystemet.
Les mer spredningsveier